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全身性エリテマトーデス


全身性エリテマトーデスについて


全身性エリテマトーデスについてでは、
全身性エリテマトーデスについて紹介しています。

全身性エリテマトーデスは
国の特定疾患に指定されています。

女性に圧倒的に多い病気
全身性エリテマトーデスのことを知りましょう。





私が看護学校の学生だった頃、
検診で蛋白尿でひっかかりました。

膠原病に詳しい先生がおられて、膠原病のひとつの
全身性エリテマトーデスではないかと
疑われましたが、
血液検査や尿検査を繰り返した結果、
起立性蛋白尿と言って、
良性のものであることがわかりました。

膠原病の代表的なもので、出産可能な年齢の女性に多い
全身性エリテマトーデスについて書きます。



全身性エリテマトーデスとは

国の特定疾患に指定されており
公費負担助成の対象になっています。

<特定疾患とは>
いわゆる難病のうち、原因不明で、治療方法が確立していないなど
治療が極めて困難で、病状も慢性に経過し後遺症を残して社会復帰が
極度に困難もしくは不可能であり、医療費も高額で経済的な問題や
介護等家庭的にも精神的にも負担の大きい疾病で、その上症例が
少ないことから全国的規模での研究が必要な疾患を「特定疾患」と
定義しています。

全身性エリテマトーデスは、
英語でsystemic lupus eryhtematosusといい、
その頭文字をとってSLEと略して呼ばれます。

systemicとは、全身のという意味で、
この病気が全身のさまざまな場所に、
多彩な症状を引き起こすということを指しています。

lupus erythematosusとは、皮膚に出来る発疹が、
狼に噛まれた痕のような赤い紅斑であることから、
こう名付けられました(lupus、ループス:ラテン語で狼の意味)。


全身性エリテマトーデスの患者さんは日本全国に
2万人〜4万人程いると考えられています。

患者数の男女比は
1:9ほどで、圧倒的に女性に多い病気です。

全身性エリテマトーデスはすべての年齢に発症しますが、
子供を産むことの出来る年齢
(特に20〜40歳)に多く起こります。


全身性エリテマトーデスの原因
多くの研究が世界的に行われていますが、残念ながら
今のところはその原因はわかっていませんが
自分自身の体を、自分自身の免疫系が、
攻撃してしまう病気です。

全身性エリテマトーデスの誘因
紫外線(海水浴、日光浴、スキーなど)、
風邪などのウイルス感染、怪我、外科手術、妊娠・出産、
ある種の薬剤などが、知られています。

全身性エリテマトーデスの病態
この病気の患者さんの95%以上が、血液中に、
抗核抗体という抗体をもっています。

自分自身の細胞のなかにある核と反応してしまう抗体です。

この抗体が、自分の細胞の核と反応し、免疫複合体という物質を
作って、全身の皮膚、関節、血管、腎臓などにたまって病気が
引き起こされると考えられています。

このほか、免疫を司るリンパ球も直接、自分の細胞、組織を
攻撃すると考えられています。



全身性エリテマトーデスの症状

<全身症状 >
発熱、全身倦怠感、易疲労感など

<関節症状 >
手や指が腫れて、痛む関節炎を起こします。肘、膝などの
大きな関節に、日によって場所が変わる移動性の関節炎が
見られることもあります。

<皮膚症状 >
もっとも有名なのは、頬に出来る赤い発疹で、蝶が羽を広げている
形をしているので、蝶型紅斑と呼ばれています。

皮膚をさわると、一つ一つが丸い発疹が、重なりあい、
少し盛り上がっているのが特徴です。
同じ、頬に出来るものにも、盛り上がりのない、ハケで薄紅色の
絵の具をぬったような紅斑も見られます。
また、一つ一つが丸く、ディスク状(レコード盤)のディスコイド疹も、
この病気に特徴的で、顔面、耳、首のまわりなどに好発します。

<日光感敏症>
強い紫外線にあたった後に、皮膚に赤い発疹、水膨れ、
あるいは熱が出る日光過敏症という状態が、この病気で
よく見られます。
この症状が、病気の始まりであることも少なくありません。

<口内炎>
多くは、口の奥、頬にあたる部位や上顎側に出来る粘膜面が
へこんだもので、痛みが無く自分で気付かない
ことが多い。

<脱毛 >
脱毛が起こります。
また、円形脱毛のように、部分的に髪の毛が抜けたり、
全体の髪の量が減ったりすることもあります。
また、髪が痛みやすくなります。

<臓器障害 >
個人差が大きく、全く臓器障害のない、軽症のひともいます。


全身性エリテマトーデスの治療法
<副腎皮質ステロイド剤>
自分自身に対する免疫を抑えるため、免疫抑制効果のある
くすりを使います。
なかでも、副腎皮質ステロイド剤は、特効薬として知られています。

病気の重症度によって、薬の量が違います。

<免疫抑制剤 >
副腎皮質ステロイド剤が、効果不十分か、副作用が強い場合に、
免疫抑制剤を使うことがあります。

<ステロイドパルス療法 >
副腎皮質ステロイドを、点滴で大量に使用する方法です。
口から飲むより、より早く、かつ効果も高いとされており、
重症度のかなり高いかたに使われます。一般的には、
三日間の使用ですので、この間副作用も比較的少ないと
されています。
その後は口からの服用に切り替えます。

<体外循環療法>
血液中の病気を引き起こしている免疫複合体やリンパ球を、
体の外に取り出してこれをフィルターを使って取り除く治療法です。
ステロイドや免疫抑制剤がどうしても使用できない、
あるいは効果が不十分な場合に使われます。

<抗凝固療法 >
血栓を作りやすい抗リン脂質抗体症候群を合併しているひとでは、
小児用バッファリン、ワーファリンなどによって、血栓の予防が
行われます。

<支持療法、対症療法>
腎不全のときの透析療法など、その病状に合わせて治療が
行われます。
また、血行障害の強いひとでは、血管拡張剤などが使われます。

全身性エリテマトーデスの経過

臓器障害の広がり、重さによって、病気の重症度が異なります。
関節炎や皮膚症状だけのひとは、薬剤によるコントロールも
つけやすく、健康な方とほとんど変わらない、普通の生活が
出来ることも珍しくありません。

一方、腎臓、中枢神経、血管炎など、臓器障害が重い場合は
多種類の薬剤を、大量に、そかも長期にわたって使わなければ
ならないことがあります。

全身性エリテマトーデスのコントロールは年々改善され、
数十年もこの病気と
付き合っている患者さんも増えてきました。


全身性エリテマトーデスの予後
副腎皮質ステロイド剤が使われるようになって、
昔は5年以上は50%程だった生存率が、
現在では90%以上にまで改善しています。
ステロイドの効き具合によって、変わってきます。

免疫抑制剤が使われるようになって、病気のコントロールは
さらに良くなってきています。


■お願い
 ハッピー育児★生活 毎日が宝物は
個人が運営しているサイトです。

病気に関しては、一般的な症状などを
書いていますが、
症状の出方は人によって差があり、
教科書どおりではないことが多いです。
 
心配な症状があれば、早めに医療機関を受診して
専門家の診察を受けるようにしてください。

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